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特发性肺纤维化,IPF

特发性肺纤维化临床上又称为IPF,医生在线网特发性肺纤维化专题从病因病理、检查化验、预防保健、症状体征、相关并发症、治疗用药等多方面进行了详细的阐述,并提供了大量文章信息供您阅读参考。如有担心或不解的地方您还可以向在线医生提问

  特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称,近来却多用IPF。本病多为散发,估计发病率3~5/10万,占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例1.5~2∶1。预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。

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